Системная красная волчанка

Внутренние болезни - Ревматические болезни

Системная красная волчанка – наиболее тяжелое диффузное заболевание соединительной ткани, которое характеризуется системным аутоиммунным поражением соединительной ткани и сосудов. Болеют люди любого возраста, но чаще всего молодые женщины (80-90%) случаев.

Классификация

I. По началу течения, течению и прогрессированию:

острое;

подострое;

хроническое: а) рецидивирующий полиартрит или серозит; б) синдром дискоидной волчанки; в) синдром Рейно; г) синдром Верльгофа; д) эпилептиформный синдром.

II. По активности процесса:

высокая (III степень);

умеренная (II степень);

минимальная (I степень);

неактивная фаза (ремиссия).

III. По клинико-морфологическому поражению: кожа, суставы, серозная оболочка, сердце, легкие, почки, нервная система.

Симптомы

Заболевание в типичных случаях начинается у молодых женщин в возрасте 20-30 лет со слабости, похудания, субфебрильной температуры, болей в мышцах и суставах и др. Причиной заболевания могут быть аборты, роды, инсоляция, аллергические реакции. Для системной красной волчанки характерны следующие признаки: поражение суставов, кожи, серозных оболочек.

Артриты – наиболее частые признаки, наблюдаемые у 80-90% больных, обычно в виде мигрирующих артральгий или артритов, реже в виде стойкого болевого синдрома с болевыми контрактурами. Чаще поражаются мелкие суставы кистей (лучезапястные), голеностопные суставы. Суставный синдром обычно сопровождается упорной миалгией, миозитом.

Поражение кожных покровов происходит так же часто, как и суставов. Наиболее типичны эритематозные высыпания на лице в области скуловой дуги и спинки носа, которые напоминают форму «бабочки». Кожные высыпания, особенно по типу «мотылька», часто сочетаются с энантемой на твердом небе. Наблюдаются также поражения слизистой оболочки полости рта – стоматит, поражение красной каймы губ.

Поражение серозных оболочек – признак классической диагностической триады заболевания и наблюдается почти у 90% больных. Особенно часто обнаруживаются плевры, перикарда, реже – брюшины, обычно в виде сухого или выпотного серозита, причем выпоты, как правило, незначительные. Для системной красной волчанки характерны многочисленные серозиты – полисерозит. Клинические проявления серозитов: боль, шум трения перикарда, плевры, брюшины над областью селезенки и печени.

Поражение сердечно-сосудистой системы наблюдается более чем у 30% больных в виде перикардитов, очагового и диффузного миокардита, бородавчатого эндокардита. Поражение ЖКТ проявляется стоматитом, энтероколитом, нарушением кровообращения в органах брюшной полости. Втягивание в патологический процесс почек приводит к возникновению нефротического синдрома с почечной недостаточностью и артериальной гипертонией. Поражения нервной системы разные. Сначала наблюдается астеновегетативный синдром, а потом возникает картина полиневрита, психические расстройства. Возможно увеличение печени, селезенки и лимфатических узлов.

Диагностика

Лабораторные данные имеют важное значение не только для определения активности процесса, но и для диагностики заболевания. Характерно наличие LE-клеток в высоком титре, антинуклеарные реакции, повышенная скорость оседания эритроцитов, гемолитическая анемия, тромбоцитопения, наблюдаются увеличение глобулиновых фракций, ревматоидный фактор, иммунологические реакции. Повышенный риск тромбообразования сопровождается повышением титра антител к фосфолипидам.

Лечение

Сложный механизм развития заболевания, невозможность проведения этиотропной терапии обусловливают применение комплексной патогенетической терапии, направленной на подавление иммунокомплексной патологии. Основными препаратами в лечении системной красной волчанки являются кортикостероиды. Доза их зависит от варианта протекания заболевания, степени активности патологического процесса и колеблется от 20 до 80 мг преднизолона внутрь.

При особенно тяжелом протекании применяется пульстерапия: на протяжении 3-5 дней преднизолон вводится внутривенно в дозе до 1000 мг/сут, желательно применение других препаратов этой группы (дексаметазон, метилпреднизолон). Широко употребляются иммунодепрессанты. Обычно используют циклофосфамид или азатиоприн (имуран) в дозе 100-200 мг/сут. Лечение проводят несколько месяцев, а затем переходят на поддерживающую дозу (200 мг в месяц).

В комплексную терапию входят неспецифические противовоспалительные средства, антикоагулянты (гепарин, клексан, фраксипарин) и антиагреганты (курантил, трентал, тиклид), лечебная физкультура.

Профилактика

Первичная профилактика направлена на предупреждение развития заболевания. В первую очередь ее проводят в группе риска, к которой относятся близкие родственники больного при наличии у них стойкой лейкопении, повышения скорости оседания эритроцитов крови, антител к ДНК, гиперглобулинемии. Вторичные профилактика проводится по предупреждению обострений и дальнейшего прогрессирования заболевания. Больной должен быть под постоянным диспансерным наблюдением, строго придерживаться схемы приема препаратов, диетического режима, своевременно лечить хронические очаги инфекции, принимать в весенне-осенний период процедурное лечение.