Системная склеродермия

Внутренние болезни - Ревматические болезни

Системная склеродермия – диффузное заболевание соединительной ткани, которое характеризуется генерализованным дегенеративно-склеротическим изменением соединительной ткани и поражением кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов. Заболевание чаще всего наблюдается в возрасте 30-50 лет, причем у женщин чаще, чем у мужчин.

Классификация

I. По характеру течения:

острое;

подострое;

хроническое.

II. По клиническим формам:

типичная, с характерным поражением кожи;

типичная, с очаговым поражением кожи: а) преимущественно висцеральная; б) преимущественно суставная; в) преимущественно мышечная; г) преимущественно сосудистая.

III. По стадии развития:

начальная;

генерализованная;

терминальная.

IV. По степени активности:

минимальная;

умеренная;

высокая.

V. По клинико-морфологической характеристике поражений:

кожа и периферические сосуды;

локомоторный аппарат (артральгия, полиартрит);

сердце – кардиосклероз, миокардоз, порок сердца;

легкие – интерстициальная пневмония, пневмосклероз;

пищеварительный тракт – эзофагит, дуоденит, колит;

почки – гломерулонефрит, склеродермическая почка;

нервная система – полиневрит, вегетативные сдвиги, нейропсихические расстройства.

Симптомы

Заболевание отличается разновидностью симптомов, когда в патологический процесс втягиваются многочисленные органы и ткани.

Острое течение заболевания характеризуется быстрым прогрессированием, поражением кожи и особенно внутренних органов: легких, сердца, почек. Летальный исход возможен уже в первый год заболевания, чаще всего от почечной недостаточности.

При подостром течении наблюдается медленное поражение внутренних органов.

Хроническое течение характеризуется медленными сосудистыми нарушениями, затем к ним присоединяются специфические изменения кожи и нарастающие поражения внутренних органов.

Одним из основных симптомов является характерное поражение кожи, которое развиваясь, постепенно переходит в стадию отека, индурации и атрофии. Чаще всего поражаются лицо, кисти, предплечья, область шеи, груди, голени и ступни. Кожа ригидная, не собирается в складку, гладкая, воскового цвета. Лицо становится амимичным, маскообразным, нос и уши истончены, ротовое отверстие сужается, вокруг появляются «кисетоподобные» морщины, веки не закрываются полностью. Кисти рук имеют вид муляжных, почти не сжимаются в кулаки из-за расстройства местного кровообращения, атрофических процессов в мышцах фаланг и остеолиза конечных фаланг. При поражении слизистых оболочек наблюдается их сухость, при поражении суставов – деформация, контрактура, атрофия мышц. Желудочно-кишечный синдром сопровождается нарушением деятельности желудка, пищевода, печени, кишечника и селезенки, нарушением прохождения пищи, ее переваривания.

Поражения сердца встречаются часто и связаны с фиброзированием эндокарда, миокарда и эпикарда, что может быть причиной тяжелой сердечной недостаточности. Изменения в легких проходят по типу прогрессирующего пневмосклероза, возможно формирование бронхоэктазов, эмфиземы, пневмонии. Степень поражения почек при системной склеродермии в определенной степени определяет прогноз заболевания в целом. Быстро нарастает протеинурия, увеличивается АД, появляются признаки почечной недостаточности. Неврологические изменения характеризуются как периферическими, так и центральными нарушениями. Наиболее характерны полиневрические синдромы.

Диагностика

Лабораторные данные неспецифические, зависят в основном от активности вспомогательного процесса и глубины иммунных нарушений. Наблюдаются: увеличение в моче и крови оксипролина, наличие ревматоидного фактора, умеренная гипохромная анемия, гипергаммаглобулинемия, повышается скорость оседания эритроцитов, а также протеинурия, нарушается азотовыделительная функция почек.

Лечение

Зависит, в первую очередь, от степени активности и варианта протекания заболевания. Препаратом, регулирующим коллагенообразование, является D-пеницилламин. Его обычно применяют в комбинации с кортикостероидами. Используют также аминохинолиновые средства (плаквенил, делагил). В случаях острого и обостренного течения системной склеродермии применяют иммунодепрессанты (азатиоприн, имуран).

Симптоматическая терапия представлена нестероидными противовоспалительными (вольтарен, аэртал, мовалис), сосудистыми препаратами и дезагреганттами (пентоксифиллин, тиклид, курантил), антагонистами кальция (коринфар, кордафлекс), ингибиторами АПФ (эналаприл, моноприл). Эффективны аппликации с 50%-ным раствором димексида, куриозином, модекасолом. Гипербарическая оксигенация.

Профилактика

Основана на специальной и физической реабилитации больных, уменьшении активности процесса, приеме поддерживающей терапии, правильном трудоустройстве. В плане вторичной профилактики больные должны избегать контакта с химическими веществами, аллергическими акторами, инсоляцией, переохлаждения.