Полинейропатии: современные подходы к диагностике и лечению

Полинейропатии (до недавнего времени их называли полиневритами) входят в пятерку самых распространенных неврологических заболеваний. Если в патологический процесс вовлекаются спинномозговые корешки, то принято говорить о полирадикулонейропатии. Для этой патологии характерно множественное поражение периферических нервов, главным образом конечностей.

Полинейропатия может быть первичной, возникшей как самостоятельное заболевание, и вторичной — как осложнение метаболического расстройства (СД), патологии внутренних органов (печеночная и уремическая полинейропатия), нарушений иммунитета или инфекции (гриппа, дифтерии, кори, паротита, инфекционного мононуклеоза, ВИЧ).

Среди причин полинейропатии важное место отводится авитаминозу, а также патологии ЖКТ, в частности, язвенной болезни и тяжелому длительному дисбактериозу. И то и другое вызывает нарушение синтеза кишечной микрофлорой витаминов, важных для функционирования нервной системы — в частности, пиридоксина (В6) и тиамина (В1), — а также их всасывания в кишечнике. При дефиците последнего развивается хорошо известный всем, кто изучал медицину, синдром бери-бери, протекающий с потерей чувствительности в руках и ногах, с параличом нижних конечностей, мышечным истощением.

Сто причин — одна болезнь

Аналогичный синдрому бери-бери симптомокомплекс наблюдается и при хроническом алкоголизме. Все дело в том, что алкоголь грубо вмешивается в механизмы фосфорилирования и дефосфорилирования тиамина. В результате концентрация его активной формы в плазме крови уменьшается, из-за этого снижается утилизация глюкозы нейронами, и в организме накапливаются метаболические яды, оказывающие нейротоксическое действие.

А может ли здоровый человек без вредных привычек заболеть полинейропатией? Да, если будет чересчур увлекаться пищей, содержащей антитиаминовые факторы (например, свежей рыбой, морепродуктами, суши и сашими, в которых содержится фермент тиаминаза, разрушающий тиамин), и запивать все это литрами чая или кофе, замедляющими всасывание этого важного витамина.

Полинейропатия порой носит наследственный характер: если в семье были случаи этого расстройства, больного направляют на ДНК-диагностику. Особую группу составляют токсические полинейропатии. Развиваются они при хроническом отравлении мышьяком, свинцом, ртутью и солями других тяжелых металлов, соединениями фосфора, некоторыми лекарственными препаратами, а также при неправильном применении средств бытовой химии.

Отдельное место в этом ряду занимают профессиональные полинейропатии. Их жертвами становятся те, кто занимается ручным трудом: специалисты по художественной резьбе, реставраторы, упаковщики, наборщики текста, вышивальщицы, музыканты, особенно скрипачи и пианисты. Пусковым механизмом к возникновению этой патологии становится травма чувствительных нервных окончаний кожи рук, а также мышечные зажимы. Возникая из-за необходимости длительно сохранять одну и ту же нефизиологическую позу, они приводят к нарушениям осанки, которые вносят свой вклад в формирование полирадикулоневрита.

Распознать этот вариант патологии несложно. Даже не зная о профессиональной принадлежности больного, можно без труда поставить диагноз по характерной клинической картине — ярким болевым реакциям и выраженным вегетативным нарушениям. Кисти рук и стопы мерзнут, потеют, кожа на них сохнет, выглядит мраморной или бледной. Все эти симптомы обычно сохраняются даже после прекращения работы по специальности. Алгоритм диагностики полинейропатии представлен в табл. 1.

Таблица 1. Алгоритм диагностики

Тип полинейропатии	Аксональный	Демиелинизирующий
Чем вызван?	Поражением осевого цилиндра нерва — аксона	Первичным разрушением миелиновой оболочки, вследствие чего прекращается проведение нервных импульсов
В чем причина?	Обычно носит метаболический или токсический характер	Задействованы генетические и аутоиммунные механизмы, а также токсические факторы
Как проявляется?	Постепенное развитие клинической картины поражения нервных стволов при опережающем появлении мышечных атрофий. Типичны нарушения болевой и температурной чувствительности	Преобладают чувствительные и двигательные нарушения, при этом атрофия мышц развивается на поздних стадиях заболевания
Скорость проведения импульса по периферическому нерву голени (nervus tibialis) по результатам электро- нейромиографии (ЭНМГ)	Выше 30 м/с	Ниже 30 м/с
Перспективы лечения	Чувствительность и двигательные функции восстанавливаются медленно и лишь частично	Нарушенные функции возвращаются быстрее, чем при аксональной полинейропатии, и, как правило, полностью

Клиническое многообразие

Полинейропатия начинается с парестезий — ощущения ползания мурашек, покалывания, болезненного жжения, холода и онемения в кистях и стопах, как после заморозки. Даже в жаркую погоду ощущение зябкости в них не проходит, а вскоре к нему присоединяется ноющая или стреляющая боль в конечностях. При этом мышцы и нервные стволы отзываются болью на пальпацию.

Снижаются или выпадают рефлексы, возникает прогрессирующая мышечная слабость. Становится трудно удерживать предметы в руках, возникают ограничения движений конечностей вплоть до развития параличей. Мышцы рук и ног атрофируются, уменьшаясь в объеме.

Шаг делается неустойчивым, из-за слабости стоп и их «отвисания» при ходьбе появляется степпаж. С французского это слово переводится как «бег рысью», но в отечественной литературе такую походку принято называть петушиной или гарцующей, а еще перонеальной (малоберцовой). Ее причина — в периферическом парезе малоберцовой группы мышц.

Такого пациента трудно не заметить! Как только он входит в аптеку, приковывает к себе внимание покупателей и фармацевтов тем, что резко поднимает ногу, выбрасывает ее вперед и так же резко опускает. Осанка при этом прямая, шаги ритмичные, руки совершают махательные движения. А в тяжелых случаях они невозможны — у больного развивается тетраплегия.

Еще один типичный признак полинейропатии — расстройства чувствительности. Особенно страдает вибрационная, но также выпадают и тактильная, болевая и температурная, преимущественно в кистях и стопах, причем весьма специфическим образом — по типу «перчаток» и «носков».

В этом-то и заключается характерная особенность заболевания: неврологические нарушения максимально выражены в нижних отделах конечностей и крайне редко распространяются на туловище.

Если же подобное все-таки происходит, возрастает риск нарушений дыхания. Это угрожающее жизни осложнение требует проведения реанимационных мероприятий. Необходимость обычно возникает при тяжелых формах острой воспалительной демиелинизирующей полинейропатии (синдром Гийена-Барре). Благодаря применению длительной искусственной вентиляции легких происходит настоящее чудо: больные с параличами конечностей и дыхательной мускулатуры после курса лечения покидают клинику на своих ногах!

Полинейропатия может возникать и у детей, и у стариков, но чаще всего она развивается в молодом и среднем возрасте. Если такой диагноз ставится пожилому пациенту, нужно исключать злокачественное новообразование и миеломную болезнь (плазмоцитому), т. е. опухоль костного мозга. Да и уровень глюкозы в крови необходимо проверить.

Дело в том, что диабетическая полинейропатия (которая, по статистике, встречается чаще других) многие годы может проявляться лишь выпадением рефлексов на ногах и потерей глубокой чувствительности: ни о том, ни о другом пациент, естественно, не подозревает, а потому диагноз в таких случаях обычно ставится с большим опозданием.

Существуют также полинейропатии с субклиническим течением, которые на протяжении долгого времени проявляются поражением только одного или двух нервов, и лишь тщательное клиническое обследование с определением скорости проводимости импульса по периферическим нервам позволяет установить полинейропатический характер заболевания.

Помимо этого, на него указывают трофические расстройства: сухость и цианоз кожи, поражение ногтей. А из-за вовлечения в патологический процесс вазомоторных волокон периферических нервов нарушается регуляция сосудистого тонуса, что нередко приводит к развитию синдрома ортостатической гипотензии. Больные жалуются на слабость и головокружение (вплоть до ортостатического коллапса, т. е. обморока), мелькание «мушек» перед глазами и нечеткость зрения, когда встают с кровати или со стула после долгого сидения. По каким признакам полинейропатию делят на острую, подострую и хроническую, указано в табл. 2.

Таблица 2. Классификация по продолжительности

Течение полинейропатии	Сколько длится заболевание
Острое	От нескольких дней до недели
Подострое	От 2–3 недель до 2 месяцев
Хроническое	Более 2 месяцев

Терапевтический прорыв

Еще четверть века назад диагноз «полинейропатия» был сродни приговору к инвалидности, а порой и к летальному исходу. Сейчас ситуация в корне изменилась благодаря новым лекарствам и современным методам терапии (программный плазмаферез, внутривенная пульс-терапия иммуноглобулином G и др.).

Краеугольным камнем здесь является этиотропная терапия, ведь пока не устранен фактор, вызвавший заболевание, симптоматическое лечение не достигнет заметных успехов. При диабетической полинейропатии используют сахароснижающие препараты и инсулин, чтобы взять под контроль уровень глюкозы. При алкогольной лечат пациента от соответствующей зависимости и парентерально вводят высокие дозы тиамина. При профессиональной настаивают на смене рода деятельности. При отравлении солями тяжелых металлов назначают хелатные соединения.

Из симптоматических средств в первую очередь прибегают к болеутоляющим, чтобы улучшить качество жизни пациента. При умеренном болевом синдроме назначают НПВП: диклофенак, мелоксикам, нимесулид и др. Сильная боль требует подключения карбамазепина, а постоянная жгучая — амитриптилина и других антидепрессантов.

Купировать боль, жжение и парестезии на фоне СД помогают препараты α-липоевой кислоты: благодаря им клетки печени активно захватывают глюкозу и депонируют ее в виде гликогена, и уровень сахара в крови снижается.

Больным с полинейропатиями обязательно назначают витамины группы В. Для тех, кто страдает их дефицитом, такое лечение является этиотропным и само по себе может привести к выздоровлению, а в остальных случаях оно рассматривается как патогенетическое. На фоне витаминотерапии нервные волокна регенерируют, приостанавливается распад миелиновой оболочки, и начинается ее восстановление.

Для реабилитации таких пациентов применяются ЛФК, массаж, иглорефлексотерапия, физиотерапия, в т. ч. электрофорез, ультрафиолетовое облучение, озокерит (воск), грязевые процедуры, различные ванны (скипидарные, хвойные, хлоридно-натриевые, сульфидные, радоновые). Рекомендуется курортное лечение в санаториях для людей с нарушением функции опорно-двигательного аппарата.