В поисках утраченного равновесия

Нарушение координации движений — один из самых ярких неврологических синдромов. Как правило, такой пациент сразу привлекает к себе внимание. И даже далекий от медицины человек способен заметить, что патология нервной системы тут налицо. Но на этом простота и очевидность данного состояния заканчиваются. Его причины и последствия могут быть самыми разнообразными.

Наша координация поддерживается целым рядом систем. И нарушение в любой из них может вызвать атаксию. Самыми активными участниками поддержания нормальных паттернов движений являются пирамидная система, мозжечок, вестибулярная система и система глубокой чувствительности. Но, безусловно, для согласованной работы всех этих частей необходимо участие и других отделов нервной системы.

В случае возникновения патологии в какой-то из этих частей нервной системы одними из первых симптомов будут нарушения координации (НК), или атаксии. Атаксией (от греч. ataxia — беспорядок) называется нарушение согласованности движений в разных группах мышц, не сопровождаемое развитием выраженной мышечной слабости. При этом движения сохраняются, но происходит их раскоординация. Это определение подходит ко всем видам атаксии, но проявляться эта «расбалансировка» может различным образом, в зависимости от формы атаксии.

По времени возникновения выделяют наследственные формы атаксий и те, которые приобретаются в течение жизни. По характеру изменения координации они делятся на статические, когда нарушается равновесие в положении стоя, динамические, когда страдают движения, и смешанные, или статодинамические.

Но самой важной для клинической оценки и разработки тактики лечения является классификация атаксий по локализации поражения в зависимости от пострадавшей системы.

Сенситивная атаксия

Развивается при поражении одного из видов глубокой чувствительности — кинестетической или мышечно-суставной. Нарушение возможно при поражении любого из участков этой системы: периферических нервов, задних столбов спинного мозга, таламуса, коры теменной доли.

Симптомы:

появление общей неустойчивости и «штампующей походки» в результате нарушения мышечно-суставного чувства;

усиление симптоматики при закрывании глаз или в темное время суток.

Лечение сенситивной формы атаксии в основном будет зависеть от патологического процесса, вызвавшего проблему. В случае поражения периферических нервов и задних столбов спинного мозга большое значение будут иметь витамины группы В, необходимые для нормального функционирования нервной системы. В первую очередь, это тиамин (В₁), который играет важнейшую роль в метаболизме глюкозы — единственного источника энергии для нейронов. Этот витамин входит в состав мембран нервных клеток, где модифицирует активность ионных каналов, возбудимость нервов и скорость проведения нервных импульсов. Также важен цианкобламин (В₁₂), который незаменим для функционирования нейронов, а в высоких дозах способен активировать или восстанавливать нарушенный синтез миелина, в т. ч. в пораженных участках нервов. Еще один витамин — пиридоксин (В₆) необходим для функционирования более чем 100 ферментов, вовлеченных в метаболизм белка, без него невозможен метаболизм эритроцитов.

Передозировка пиридоксина (В₆) — выше 500 мкг/сут) — может сама по себе вызвать сенсорную полинейропатию, что приведет к усилению атаксии.

Пример из врачебной практики

Пациент С., 53 лет, поступил с жалобами на общую слабость, шаткость при ходьбе, особенно в темное время суток, чувство онемения и «ползания мурашек» в конечностях, изменение вкуса. Эти жалобы впервые возникли полгода назад, вначале практически не беспокоили пациента, но постепенно усиливались и стали причиной нетрудоспособности.

В результате проведенного обследования был поставлен диагноз: фуникулярный миелоз. Это заболевание спинного мозга, развивающееся вследствие длительной недостаточности витамина В₁₂, чаще всего приводит к поражению и задних, и боковых столбов спинного мозга.

Мозжечковая атаксия (МА)

Является следствием поражения мозжечка. В позе Ромберга и при ходьбе пациент заваливается (вплоть до падения) в сторону пораженного полушария мозжечка. В случае поражения червя мозжечка возможно падение в любую сторону или назад. Пациент пошатывается при ходьбе, широко ставит ноги. Фланговая походка резко нарушена. Движения размашисты, замедленны и неловки. Очень часто атаксию сопровождает нарушение речи: она замедляется, становится растянутой, толчкообразной, нередко скандированной. Почерк неравномерный, наблюдается макрография, т. е. письмо огромными буквами. Возможно понижение мышечного тонуса (в большей степени на стороне поражения), а также нарушение сухожильных рефлексов. В отличие от сенситивной, при этой форме атаксии контроль зрения не так важен, и пациент с трудом удерживает равновесие как при закрытых, так и при открытых глазах.

Поза Ромберга — это положение стоя со сдвинутыми вместе стопами, с закрытыми глазами и вытянутыми прямо перед собой руками.

Терапия МА — всегда сложная клиническая задача. Симптоматическое фармакологическое лечение с хорошей эффективностью в стандартах и рекомендациях отсутствует. Кроме этиологической терапии, которая зависит от характера патологического процесса, можно использовать так называемую поддерживающую терапию витаминами, ноотропами и метаболическими препаратами. Большое значение имеет адаптация пациента к развившемуся дефекту, для чего активно применяются немедикаментозные методы лечения, такие как лечебная физкультура и биологическая обратная связь.

Пример из врачебной практики

Пациентка М., 27 лет, в течение 10 лет отмечала постепенное нарастание патологической симптоматики. Первыми появились нарушения почерка, затруднения при выполнении мелких движений, требующих хорошей координации (вышивание, набор текста на компьютере). Впоследствии появились и стали нарастать слабость в ногах, нарушение походки (ходьба с широко расставленными ногами, шаткость и сложность при поворотах). Изменилась речь, стало сложно выговаривать длинные слова, фразы произносились прерывисто, с паузами. Отец пациентки наблюдается у неврологов с аналогичными жалобами.

Учитывая молодой возраст пациентки, жалобы, наследственный характер заболевания, симптомы поражения мозжечка, подтвержденные при диагностическом обследовании, можно говорить о варианте наследственной спиноцеребеллярной атаксии.

Вестибулярная атаксия (ВА)

Развивается при поражении одного из разделов вестибулярного аппарата — лабиринта, вестибулярного нерва, ядер в стволе мозга и коркового центра в височной доле мозга. Основной признак ВА — системное головокружение (человеку кажется, что все окружающие его предметы движутся в одном направлении), при поворотах головы головокружение усиливается. В связи с этим пациент беспорядочно шатается или падает, а движения головой совершает с заметной осторожностью. Кроме того, для ВА характерны тошнота, рвота и горизонтальный нистагм (самопроизвольные, независимые от воли человека колебательные движения глазных яблок). Особенностью ВА является прямая зависимость от движений головы — при резких поворотах она усиливается. Очень часто данный вид атаксии сопровождает нарушение слуха. ВА наблюдается при стволовых энцефалитах, заболеваниях уха, опухолях IV желудочка мозга, а также при синдроме Меньера.

Терапия ВА чаще всего осуществляется совместно врачами оториноларингологом и неврологом. Воспалительные заболевания уха лечат консервативными и оперативными методами. При сосудистом характере патологического процесса возможно назначение бетагистина. Этот блокатор Н3-рецепторов стимулирует высвобождение гистамина из нервных окончаний рецепторных клеток внутреннего уха, что вызывает расширение сосудов и увеличение их проницаемости, приводя к нормализации давления внутри лабиринта. Кроме того, препарат снижает активность вестибулярных ядер, находящихся в стволе продолговатого мозга, в результате чего уменьшаются головокружение и атаксия.

Пример из врачебной практики

Больной В, 33 лет, поступил с жалобами на головокружение с ощущением вращения окружающих предметов, усиливающееся при движении, тошноту и рвоту. Из-за головокружения пациент не мог ходить без поддержки. Перечисленные симптомы появилось 3 ч. назад. За неделю до их возникновения перенес ОРВИ.

Отмечается горизонтальный нистагм, направленный влево. В пробе Ромберга пациент отклонялся вправо. Другой очаговой неврологической симптоматики не было. На протяжении следующих двух недель состояние постепенно улучшалось. При проведении дополнительных методов исследования, в т. ч. МРТ, патологии не выявлено.

Учитывая жалобы, отсутствие очаговой неврологической симптоматики за исключением горизонтального нистагма и вестибулярной атаксии, течение заболевания, отсутствие структурных повреждений головного мозга, пациенту В. был поставлен диагноз: вестибулярный нейронит.

Корковая атаксия (КА)

Чаще всего обусловлена поражением лобной доли мозга, вызванной дисфункцией лобно-мостомозжечковой системы. При-КА в максимальной степени страдает нога, контралатеральная (противоположная) пораженному полушарию мозжечка. При ходьбе наблюдается неустойчивость (в большей степени на поворотах), наклон или заваливание в сторону, соответствующую пораженному полушарию. При тяжелых поражениях лобной доли пациенты вообще не могут ходить и стоять. Контроль зрения никак не сказывается на выраженности нарушений при ходьбе. КА сочетается с другими признаками поражения коры головного мозга: изменение психики, слуховые, обонятельные галлюцинации, нарушения памяти на текущие события, расстройства зрения. Причины-КА — абсцессы, опухоли, острые и хронические нарушения мозгового кровообращения.

Лечение-КА иногда требует вмешательства нейрохирургов (в случае опухолевого процесса или абсцесса), а в остальных случаях остается симптоматическим и проводится с помощью вазоактивных, метаболических и ноотропных препаратов.

Пример из врачебной практики

Пациентка Л., 73 лет, поступила с жалобами на остро развившуюся слабость в правых конечностях (нижней и верхней), нарушения речи, невозможность самостоятельно стоять и ходить из-за нарушения равновесия. Отмечается неврологическая симптоматика, характерная для поражения головного мозга. При проведении диагностического обследования выявлены очаг ишемии в левой лобной доле и выраженная сочетанная гидроцефалия.

Острое начало заболевания, особенности неврологического статуса, подтвержденные результатами МРТ, позволяют говорить об остром нарушении мозгового кровообращения по ишемическому типу в бассейне левой передней мозговой артерии.

Также выделяют особый вид, не связанный с органическими патологиями, — психогенная атаксия (ПА). Этот вид характеризуется расщеплением психических функций и их речевого или мимического выражения. Выражается в вычурных движениях при ходьбе и стоянии при отсутствии симптомов органического поражения нервной системы. Но ПА является диагнозом исключения, и его постановка возможна только при полной уверенности в отсутствии других видов патологии нервной системы.

Таким образом, атаксии являются сложным для диагностики синдромом, который может быть результатом целого ряда разнообразных патологических процессов. Поэтому при наличии признаков нарушения координации необходимо направить пациента к специалисту, занимающемуся патологией нервной системы.