Медицинский информационно-справочный ресурс
Болезнь Гиршпрунга
Болезнь Гиршпрунга, или врожденный мегаколон, — аномалия развития толстой кишки, обусловленная врожденным недоразвитием аппарата вегетативной иннервации в ее дистальных отделах. Болезнь проявляется уже в первые дни жизни симптомами кишечной обструкции, отсутствием мекония и иногда рвотой, отставанием в физическом развитии. У части больных изначально эти симптомы неярко выражены, а типичная картина появляется в более зрелом возрасте упорными хроническими запорами (от 3–5 дней до 4 нед.), метеоризмом, ощущением тяжести и распирания внизу живота; одышкой, сердцебиением, нарастающим копростазом с образованием каловых камней.
Запоры могут приводить к частичной кишечной непроходимости. Вздутие живота иногда достигает большой степени. Пальпируемая «опухоль» соответствует расширенной части сигмовидной кишки и исчезает после опорожнения кишечника. Могут отмечаться аритмии сердца, затруднение дыхания в связи с высоким стоянием диафрагмы, нарушение мочевыделения, некоторые признаки интоксикации (подавленность, сонливость, апатия). При образовании копролитов могут появиться кишечные язвы и кровотечения.
Диагностика: наиболее информативным методом является рентгенологическое исследование толстого кишечника (значительная дилатация ободочной кишки над воронкообразно суженным сегментом); колоно- и ректороманоскопия выявляют нормальный вид слизистой; трансанальная биопсия прямой кишки помогает обнаружить патогномоничный признак — отсутствие ганглиозных клеток в ауэрбаховском сплетении.