Сложный возраст

Половое созревание (пубертат) — исключительно ответственный период в жизни каждого человека. В организме подростка в это время происходят изменения, в результате которых он взрослеет и становится способным к продолжению рода. Одновременно с интенсивным физическим и физиологическим развитием происходят самопознание, самоутверждение и формирование личности. Этот важный период определяет всю будущую жизнь мужчины и женщины, влияет на репродуктивное здоровье, закладывает биологический и творческий потенциал.

Биологические изменения, происходящие во время полового созревания, регулируются нейросекреторными факторами и гормонами, ускоряющими соматический рост, развитие половых желез, их эндокринную и экзокринную функции. В процессе полового созревания участвуют все эндокринные системы, но ведущую роль играет гипоталамо-гипофизарно-гонадная система. За счет ее активации повышается секреция овариальных и тестикулярных гормонов, которые отвечают за биологические, морфологические и психологические изменения, происходящие с подростком.

Генетика и среда

Нарушения полового созревания могут быть следствием различных заболеваний и состояний или самостоятельными заболеваниями. Они являются не только факторами репродуктивного риска, но и могут приводить к ухудшению соматического здоровья, а зачастую и прогноза жизни.

Проблема становления репродуктивной системы у детей и подростков включает в себя генетические аспекты (общую и частную генетику, цитогенетику, медико-генетическое консультирование, планирование семьи и т. д.), вопросы эмбриологии, биохимии, физиологии, эндокринологии, психологии и педагогики, социологии.

Существует два клинически диаметрально противоположных типа нарушений полового созревания:

І. Преждевременное половое развитие (ППР) — симптомокомплекс, характеризующийся появлением вторичных половых признаков у девочек до 8 лет и мальчиков до 9 лет. В основу классификации синдрома положен патогенетический принцип, связывающий развитие нарушения с поражением определенного звена в системе «гипоталамус-гипофиз-гонады-надпочечники».

ІІ. Задержка полового созревания — отсутствие вторичных половых признаков у детей, достигших верхнего возрастного предела нормального пубертата.

Формы «скороспелости»

Преждевременное половое развитие имеет несколько основных форм:

Истинное ППР (центральное) обусловлено преждевременной активацией гипоталамо-гипофизарно-гонадной оси в результате различных органических или функциональных нарушений центральной нервной системы (ЦНС). Встречается у 90% девочек и 47% мальчиков с ППР:

1) идиопатическое (возникающее самостоятельно, по неустановленной причине);

2) церебральное:

вследствие опухоли ЦНС (гамартромы гипоталамуса, глиомы зрительного тракта и дна 3-го желудочка, пинеоломы);

вследствие поражения ЦНС неопухолевого генеза (арахноидальные кисты 3-го желудочка, гидроцефалия, родовая травма, энцефалит, менингит, токсоплазмоз, облучение ЦНС, хирургическое вмешательство);

в рамках наследственных синдромов.

Ложное ППР обусловлено преждевременной секрецией половых гормонов опухолями половых желез или надпочечников, не зависимой от секреции гонадотропинов. Его вызывают:

врожденная дисфункция коры надпочечников;

ХГЧ (хорионический гонадотропин человека) - секретирующие опухоли краниальной и экстракраниальной локализации;

опухоли надпочечников (андростеромы, кортикоэстромы);

опухоли яичек (лейдигомы, сертолиомы);

опухоли яичников (гранулезоклеточные, арренобластомы);

фолликулярные кисты яичников;

избыток экспрессии ароматазы.

Гонадотропиннезависимые формы преждевременного полового развития, при которых автономная активация деятельности половых желез обусловлена генетическими нарушениями.

Все эти нарушения относятся к полным формам преждевременного полового развития. При них наблюдаются признаки прогрессирующего пубертата.

Признаки ускоренного взросления

Существуют и неполные формы ППР, которые характеризуются изолированным развитием вторичного оволосения (преждевременное адренархе) или изолированным увеличением молочных желез (преждевременное телархе).

Также выделяются формы ППР, возникающие на фоне декомпенсированного первичного гипотиреоза и на фоне позднего лечения врожденной дисфункции коры надпочечников.

Клинические проявления при ППР у детей обоего пола сходны с изменениями, характерными для пубертатного периода. У девочек увеличиваются молочные железы, феминизируется фигура, развивается вторичное оволосение, приходят менструации, которые при истинном ППР могут быть регулярными, а при ложном — беспорядочными.

У мальчиков увеличиваются гениталии. При истинном ППР размеры яичек и полового члена соответствуют друг другу, а при ложных формах яички увеличиваются незначительно. Развивается вторичное оволосение, грубеет голос, в поведении детей может появиться агрессивность, иногда повышенная сексуальность.

Также клиническая картина ППР сопровождается симптоматикой, характерной для каждой из форм, в зависимости от причины и гормональных нарушений.

При истинном ППР у детей обоих полов за 6–12 месяцев до появления вторичных половых признаков увеличивается скорость роста. Характерен пубертатный «ростовой скачок» в 10–15 см в год. Но затем рост прекращается, причем гораздо раньше, чем у сверстников -за счет ускорения дифференцировки костей скелета, приводящей к преждевременному закрытию зон роста. В результате во взрослом возрасте такой человек будет ниже людей своего возраста.

Цель лечения состоит в устранении нарушений, которые возникли вследствие патологических процессов преимущественно органического или функционального характера, и в одновременном торможении преждевременного полового развития. Торможение ППР предусматривает регресс вторичных половых признаков. Также задача врача — подавить ускорение темпов костного созревания (при его наличии) и улучшить ростовой прогноз детей.

Созревание с опозданием

Задержка полового созревания (ЗПС) — отсутствие вторичных половых признаков у детей, достигших верхнего возрастного предела нормального пубертата, который является переходным периодом между детством и половой зрелостью. Он контролируется комплексом нейроэндокринных факторов, обеспечивающих ряд изменений, которые приводят к физической, психической и репродуктивной зрелости организма. Срок наступления пубертата зависит от генетических и внешних факторов. В европейской популяции 95% мальчиков вступают в пубертат к 14 годам, а 95% девочек — к 13. Критерием оценки наступления полового созревания у мальчиков является увеличение объема тестикул >4 мл, у девочек первым проявлением пубертата считается увеличение молочных желез. Таким образом, отсутствие увеличения объема тестикул у мальчиков к 14 годам и отсутствие увеличения молочных желез у девочек к 13 годам расценивается как задержка полового созревания подростков.

Преобладающее большинство молодых людей, не вступивших в пубертат до 14-летнего возраста, имеют лишь функциональную задержку полового созревания. Однако у 0,1% подростков причины этой задержки имеют органическую природу, обусловленную патологией гипоталамо-гипофизарной системы (гипогонадотропный гипогонадизм) или патологией гонад (гипергонадотропный гипогонадизм).

Классификацию задержки полового развития и гипогонадизма можно представить следующим образом:

1. Функциональная задержка пубертата:

конституциональная задержка роста и пубертата;

задержка роста при хронических системных заболеваниях;

задержка роста при недостаточном питании и неадекватных энергозатратах.

2. Гипогонадотропный гипогонадизм:

врожденные формы (сидром Кальмана);

множественный врожденный дефицит тропных гормонов гипофиза: генетические дефекты формирования аденогипофиза, септико-оптическая дисплазия;

врожденная гипоплазия надпочечников и гипогонадотропный гипогонадизм у мальчиков;

дефект рецептора ГнРГ (гонадотропин-рилизинг-гормон);

врожденные множественные сочетанные дефекты развития;

приобретенные формы: опухоли гипоталамо-гипофизарной области (краниофарингиомы, аденомы гипофиза, супраселлярные глиомы), инфекционные поражения ЦНС (менингит, энцефалит), облучение ЦНС.

3. Гипергонадотропный гипогонадизм:

врожденные формы: хромосомные аномалии (синдром Шерешевского — Тернера, синдром Клайнфельтера), анорхизм, дефект рецептора ЛГ/ХГЧ (вызывает синдром резистентных яичников у девочек и гермафродитизм/гипогонадизм мальчиков), нарушения стероидогенеза в гонадах;

приобретенные формы: инфекции (эпидемический паротит, краснуха), травма, перекрут яичка, облучение, противоопухолевая терапия, аутоиммунный процесс).

Причины и предпосылки

В основе задержки пубертата могут лежать функциональные нарушения центральных механизмов, активирующих ключевое звено в инициации пубертата. В этом случае происходит временная отсроченность наступления половой зрелости, что позволяет считать задержку пубертата вариантом нормального развития, реализующегося в более позднем возрасте. Однако достаточно часто этой задержке сопутствуют различные патологические состояния: нарушения питания, хронические заболевания, негативные социальные факторы и др.

Конституциональная задержка роста и пубертата в большинстве случаев имеет наследственный характер и является наиболее частым вариантом замедленного развития у подростков. По данным различных авторов, она составляет 60–80% всех форм задержанного пубертата и чаще встречается у мальчиков. Однако могут быть и спорадические формы заболевания. В этих случаях часто выявляется наличие неблагоприятных экзогенных и эндогенных факторов: патология беременности и родов; низкие ростовые и весовые показатели при рождении; неблагоприятная социальная обстановка, сопровождающая рост и развитие ребенка; алкоголизм родителей. Хронические инфекционные и системные заболевания, как правило, сопровождаются задержкой роста и полового созревания. К ним относятся:

заболевания желудочно-кишечного тракта с нарушением кишечного всасывания (целиакия, хронические панкреатиты, гепатиты);

хроническая почечная недостаточность;

тяжелые пороки сердца;

хронические бронхолегочные заболевания;

некомпенсированные эндокринные заболевания: гипотиреоз, сахарный диабет, болезнь Иценко — Кушинга;

соматические заболевания при длительной терапии глюкокортикоидами;

гипокортицизм и врожденная дисфункция коры надпочечников при неадекватном повышении дозы или длительной заместительной терапии.

Также задержка роста и пубертата может наблюдаться при следующих состояниях:

резкий дефицит массы тела в результате недостаточного калоража или несбалансированного питания (нервная анорексия, попытка похудеть на низкокалорийных диетах);

избыточный вес, конституционально-экзогенное ожирение;

нефизиологическое превышение энергетических затрат (спортивная гимнастика, профессиональный балет и др.).

Для наиболее распространенной функциональной задержки полового созревания характерно замедление роста. Большинство детей имеют умеренную задержку роста с первых лет жизни, но в период, предшествующий пубертатному возрасту (9–10 лет), темпы роста начинают прогрессивно снижаться. Дифференцировка костного скелета также задержана, костный возраст отстает от фактического на 2–3 года. Пропорции тела обычно не нарушены, но может формироваться и «евнухоидный» тип сложения. Важным симптомом является снижение минеральной плотности кости, что может сохраниться и во взрослом возрасте.

Особенности терапии

Принципы ведения, лечебные мероприятия при ЗПС зависят от формы заболевания и уровня гормональной регуляции, на котором реализуется то или иное поражение. Профилактировать эти нарушения можно при своевременном лечении состояний и заболеваний, приводящих к задержке развития.

При нарушении полового созревания у ребенка появляется ощущение непохожести на сверстников, что может вызвать эмоциональную травму. Справиться с этим состоянием поможет психотерапевт.

Ранняя диагностика, выбор максимально эффективных методов и средств лечения нарушений полового созревания решают эмоциональные, психологические и социальные проблемы у ребенка и его семьи. Они определяют благоприятный для жизни и здоровья прогноз, являются залогом сохранения не только физического здоровья, но также и благополучной подготовки организма к выполнению главной биологической функции — продолжению рода.