Пороки сердца

Внутренние болезни - Болезни сердца и сосудов

Термином «порок сердца» обозначают анатомическое изменение клапанного аппарата сердца, а также несращение межпредсердной или межжелудочковой перегородки сердца. По своему происхождению пороки сердца делятся на врожденные и приобретенные.

Врожденные пороки

Возникают или в результате нарушений формирования в эмбриональном периоде перегородки сердца, или в результате появления аномалий в отходящих от сердца сосудах. Среди врожденных пороков сердца чаще всего встречаются: стеноз легочной артерии; несращение межпредсердной перегородки сердца; дефект межжелудочковой перегородки; триада Фалло (стеноз легочной артерии в сочетании с несращением межпредсердной перегородки и гипертрофией правого желудочка); тетрада Фалло; открытый боталлов; коарктация аорты и др.

Стеноз легочной артерии приводит к недостаточному поступлению крови в легкие, что вызывает расстройства газообмена. У больных этим пороком наблюдаются синюшность, выраженный цианоз рук, ногтей, изменения концевых фаланг пальцев (барабанные палочки). Сердце увеличено в результате резкой гипертрофии правого желудочка перед стенозом; усилен сердечный толчок. Выслушивается стенотический систолический шум на легочной артерии, другой тон легочной артерии ослаблен.

Лечение оперативное.

Несращение межпредсердной перегородки сердца характеризуется тем, что часть крови из левого предсердия поступает в правое, минуя легочный круг кровообращения. Наблюдаются увеличение левого предсердия, получающего кровь как из легочных вен, так и через отверстие из правого предсердия; систолический шум слева в грудине на уровне III ребра.

Лечение оперативное.

Дефект межжелудочковой перегородки: при несращении межжелудочковой перегородки часть крови из левого желудочка переходит в правый, что ведет к его ранней гипертрофии. Отмечается небольшое расширение и левого желудочка. Таким образом, сердце расширяется в две стороны, принимает шарообразную форму. При аускультации на уровне III-IV межреберий прослушивается резкий систолический шум, а лежа на левом боку определяется часто «кошачье мурлыканье». Цианоз отсутствует.

Прогноз благоприятный. Возможно оперативное лечение.

Триада Фалло: врожденный стеноз легочной артерии мешает нормальному поступлению крови в сосуды. Через открытое отверстие в межпредсердной перегородке из правого предсердия в левое попадает около 50% всей крови, поступившей в правое предсердие. В результате нарушается насыщение кислородом крови в легких. Наблюдается постоянная большая одышка, резкий цианоз при незначительных движениях.

Прогноз неблагоприятный, лечение оперативное.

Тетрада Фалло состоит из:

сужения легочной артерии;

дефекта межжелудочковой перегородки;

изменения положения начальной части аорты с отходом ее над дефектом в перегородке;

гипертрофии правого желудочка. Заболевание характеризуется цианозом после физической нагрузки, сильной одышкой и др.

Прогноз неблагоприятный, лечение оперативное.

Открытый боталлов проток: несращение боталлова протока образует дефект, сущность которого состоит в связи между легочной артерией и аортой. При этом кровь из аорты поступает в легочную артерию, где давление крови значительно ниже. Возрастает давление в легочной артерии, наступает гипертрофия правого желудочка. Со временем гипертрофируется и левый желудочек, так как в него поступает больше крови из малого круга кровообращения. Среди пороков сердца имеет самый благоприятный исход, долго себя ничем не проявляет. Не сопровождается сердечной недостаточностью.

Прогноз благоприятный, возможно оперативное лечение.

Коарктация аорты: сужение обычно происходит в аорте сразу после отхождения от нее левой подключичной артерии, но аорта может быть сужена и на других уровнях. Основным и очень характерным симптомом этого заболевания является увеличение артериального давления в артериях верхней половины тела. Второй симптом – наличие пульсирующих межреберных артерий или бухтовидные неровности контуров ребер, возникающие от сжатия костной ткани этими ребрами. Третий характерный признак представляет собой сосудистый шум в области нисходящей части грудной аорты, слышимый спереди и сзади. Он проводится на сосуды шеи и между лопатками. Больные долго чувствуют себя хорошо, но позже могут возникнуть сосудисто-мозговые осложнения.

Лечение при необходимости оперативное.

Приобретенные пороки сердца

Это пороки, которые возникли в результате какой-нибудь перенесенной болезни. Причины приобретенных пороков разнообразны. Наиболее часто наблюдаются пороки ревматического характера, после перенесенного инфекционного эндокардита; формируются пороки сердца в результате заболеваний атеросклерозом, системной красной волчанкой, системной склеродермией и др.

Наиболее часто встречаются пороки митрального (левого предсердно-желудочкового) клапана, аортального клапана.

Поражения одного клапана – так называемая его недостаточность – и стеноз отверстия того же клапана обозначают термином сочетанный порок (например, недостаточность митрального клапана и стеноз левоатриовентрикулярного отверстия – слчетанный митральный порок). Поражение двух и более клапанов называют комбинированным пороком (например, комбинированный аортально-митральный порок).

Выделяют два типа изменений клапанного аппарата:

недостаточность клапана, что обусловливает обратный ток крови (регургитацию) во время систолы желудочков;

стеноз (сужение) отверстия клапана, когда ток крови из предсердия в желудочек затруднен из-за сращения между собой створок клапана и последующего склерозирования отверстия.

Иногда эти типы пороков могут сочетаться.

Недостаточность митрального клапана выражается в том, что во время систолы желудочков клапан не совсем перекрывает левое атриовентрикулярное отверстие, в результате чего кровь попадает не только в аорту, но и в полость левого предсердия, которое, принимая дополнительное количество крови, увеличивается, стенка его утолщается (гипертрофируется).

Такая же ситуация характерна и для недостаточности правого предсердно-желудочкового (трикуспидального) клапана: обратный ток крови в полость правого предсердия, которое расширяется (дилатация) и гипертрофируется.

При недостаточности клапана аорты во время диастолы сердца наблюдается ток крови в полость левого желудочка из аорты, так как клапан не закрывает просвета аорты. Левый желудочек расширяется, стенка его гипертрофируется.

При недостаточности клапана легочной артерии наблюдается регургитация крови из легочной артерии в полость правого желудочка, который расширяется, а стенка его гипертрофируется.

При стенозе левого предсердно-желудочкового (атриовентрикулярного) отверстия кровь в период диастолы с трудом поступает из левого предсердия в полость левого желудочка и в правое предсердие, которые расширяются, а стенка их гипертрофируется. При сужении правого предсердно-желудочкового (трехстворчатого) отверстия наблюдается расширение полости правого предсердия и его гипертрофия. В результате стеноза устья аорты во время систолы кровь из левого желудочка с трудом поступает в аорту, и от этого значительно гипертрофируется левый желудочек, увеличивается его полость.

Аналогичные явления наблюдаются при стенозе устья легочной артерии: гипертрофия миокарда левого желудочка и расширение его полости.

Порок сердца в результате нарушения гемодинамики приводит всегда к дилатации тех или других полостей и гипертрофии миокарда. Постепенно падает сократительная функция сердца, развиваются симптомы сердечной недостаточности, обуславливающие тяжелое состояние больного. Течение порока сердца определяется выраженностью клапанного дефекта, сократительной функцией миокарда, характером течения заболевания, которое вызвало порок (ревматизм, инфекционный эндокардит). Лица молодого и среднего возраста преимущественно страдают приобретенными пороками. Таким образом, эти заболевания имеют социальное значение, так как могут привести к потере трудоспособности.

Пороки наблюдаются и у лиц старшего возраста, переболевших ревматизмом в молодости.

Основные симптомы

Человек с пороком сердца в течение долгого времени может быть трудоспособным, если отсутствует обострение болезни. При нарушении сократительной функции сердца появляются жалобы на одышку, сердцебиение, а затем и отеки нижних конечностей.

При обследовании больного выделяют две большие группы симптомов, обусловленные самим пороком сердца и наличием недостаточности кровообращения.

Среди признаков, обусловленных самим пороком сердца, отмечаются изменения тонов сердца и появление шумов. Эти симптомы возникают в связи с изменением створок клапанов; сужения отверстий нарушают функционирование клапанов, принимающих участие в формировании I и II тонов сердца. Обратный ток крови через суженные отверстия вызывает появление шумов (в период систолы – систолических, а диастолы – диастолических). Изменение тонов сердца и появление шумов обусловливают очередную аускультативную картину при пороках сердца.

1. При недостаточности митрального клапана I тон ослаблен, II тон на легочной артерии усилен, определяется систолический шум на верхушке сердца.

2. При недостаточности клапана аорты II тон ослаблен иди не определяется, в точке Боткина или во втором межреберье справа от грудины прослушивается диастолический шум.

3. При недостаточности правого предсердно-желудочкового (трехстворчатого) клапана на основании мечеподобного отростка грудины просушивается систолический шум, который проводится вправо от грудины.

4. При стенозе левого атриовентрикулярного отверстия (митральный сезон) на верхушке сердца прослушивается резкое усиление I тона и акцент II тона на легочной артерии, там же определяется и диастолический шум.

5. При стенозе устья аорты во втором межреберье справа от грудины и в точке Боткина прослушивается ослабление I и II тонов, иногда II тон отсутствует; там же прослушивается резкий систолический шум.

6. При появлении застоя в малом круге кровообращения (независимо от характера порока сердца) во втором межреберье слева от грудины начинает прослушиваться резкое усиление II тона (акцент II тона сердца).

Перкуссия и рентгенологическое обследование показывают изменения размеров сердца при пороках.

При недостаточности митрального клапана увеличиваются левое предсердие и левый желудочек, а при снижении сократительной функции сердца (легочная гипертензия) – и правый желудочек. При митральном стенозе увеличивается левое предсердие и правый желудочек в результате легочной гипертензии, а при недостаточности клапана аорты и стенозе устья аорты – левый желудочек. Необходимо помнить, что недостаточность клапана часто сочетается со стенозом соответствующего отверстия; кроме того, могут также сочетаться пороки двух клапанов. Все это ведет к тому, что у больного могут быть увеличены все отделы сердца.

Необходимо учитывать также степень выраженности порока. Небольшой дефект клапана не вызывает значительного увеличения соответствующих отделов сердца.

Наличие порока сердца может привести к изменениям характеристики пульса. При компенсированных пороках пульс нормальный, а при недостаточности аортального клапана – пульс большого накопления. При ослаблении сократительной функции сердца пульс становится частым, наполнение его уменьшается.

Часто при пороках нарушается ритм сердца (экстрасистолия, мерцательная аритмия). Значительно изменяется и артериальное давление. Так, при митральном стенозе и стенозе устья аорты снижается систолическое давление, при недостаточности клапана аорты увеличивается систолическое и снижается диастолическое давление. При декомпенсированных пороках наблюдается цианоз губ, кончика носа, ушей, пальцев.

Одышка, неритмичный пульс, цианоз, отеки, увеличение печени – все это симптомы сердечной недостаточности.

Инструментальные обследования дают сведения о тех или других отделах сердца, определяют степень его декомпенсации. Наличие пороков сердца не сказывается на результатах лабораторного исследования крови и мочи. Однако обострение основного процесса (ревматизм, инфекционный эндокардит и др.) может дать значительные изменения показателей клинического и биохимического исследования крови.

Порок сердца – хроническое заболевание; его течение зависит от размеров поражения клапана, возможности компенсации клапанного дефекта и от образа жизни больного.

Декомпенсации заболевания способствуют повторные ревматические атаки, чрезмерная физическая нагрузка, употребление повышенного количества поваренной соли в пище.

Лечение и уход

Порок сердца может иметь самое разнообразное течение. Поэтому лечение и уход за больными соответственно зависят от тяжести заболевания. При полной компенсации порока трудоспособность больного сохраняется. Но всех случаях ему даются рекомендации, цель которых – как можно дольше удерживать порок в состоянии компенсации.

Правильное трудоустройство больного – важная часть всего лечебного процесса. Больному с пороком противопоказан тяжелый физический труд.

Большое внимание необходимо уделять рациональному питанию: пищу принимать не реже 3 раз в сутки, а с декомпенсацией – не меньше 4 раз, причем на один прием рекомендуется небольшое количество пищи. Пища должна быть несоленой, при развитии сердечной недостаточности суточное количество соли составляет не более 5 г. Целесообразнее употреблять свежеприготовленную пищу, которая лучше переваривается, и нагрузка на органы пищеварения уменьшается.

Запрещаются табакокурение, прием алкоголя, которые отрицательно влияют на сердечно-сосудистую систему.

Медикаментозное лечение направлено на усиление сократительной функции сердца, регуляцию водно-солевого обмена и выведение из организма лишнего количества жидкости, борьбу с нарушениями ритма, улучшение обменных процессов в миокарде (см. Острая сердечная недостаточность).

В настоящее время возможно радикальное лечение пороков сердца: комиссуротомия – рассечение сросшихся створок клапана – и протезирование – вшивание искусственного клапана. После хирургического лечения во многих случаях трудоспособность больных восстанавливается, но они должны находиться под диспансерным наблюдением. С компенсированным пороком сердца больные сохраняют свою трудоспособность, могут вести активный образ жизни и в медицинской помощи не нуждаются.