Лейкозы

Лейкозы, или гемобластозы, – опухолевые заболевания кроветворной ткани. Различают две основные формы лейкозов: 1) лейкозы с первичным опухолевым поражением костного мозга; 2) лимфомы – формы с первичным опухолевым ростом кроветворной и лимфатической ткани вне костного мозга.

Классификация

В соответствии с морфологической характеристикой опухолевых клеток, которые составляют субстрат той или иной формы лейкозов, последние делятся на острые и хронические. Это деление основано на степени незрелости опухолевых клеток: при остром лейкозе опухоль состоит из бластных клеток (лимфобласты, эритробласты, монобласты, промиелоцитарные и недифференцированные клетки), при хроническом лейкозе основная опухолевая масса костного мозга и крови состоит из более зрелых клеток кроветворной системы (промиелоцит, миелоцит, промоноцит и др.).

Известно, что цитохимический состав опухолевых клеток при остром и хроническом лейкозе различен. В соответствии с этим к острому лейкозу относятся следующие основные формы: лимфобластный, миелобластный, промиелоцитарный, монобластный, плазмобластный, эритромиелоз и др.

В зависимости от стадии развития острого лейкоза различают: начальную стадию; развернутый период (первая атака, рецидив); ремиссию; выздоровление – полная клинико-гематологическая ремиссия на протяжении 5 лет и более; рецидив острого лейкоза; терминальную стадию.

Причины

Факторами развития лейкозов являются нарушения в хромосомах наследственного или мутагенного характера, вызывающиеся воздействием ионизирующей радиации, химическими факторами, онковирусами и рядом других причин, которые приводят к возникновению соматической мутации кроветворной клетки, дающей потомство клеток (клон), распространяющихся по кроветворной системе.

Симптомы и диагностика

Заболевание начинается с прогрессивно нарастающей слабости, потливости, высокой температуры тела, озноба, головокружения. Больные жалуются на боли в костях, суставах, снижение аппетита, кровоточивость из десен. При осмотре наблюдаются бледность кожных покровов, геморрагии на коже, увеличение периферических лимфатических узлов. Пальпаторно определяются увеличенные печень и селезенка. При лейкемической инфильтрации нервной системы возникают сильные головные боли, менингиальный синдром, парезы.

В крови больных острым лейкозом наблюдаются признаки анемии, снижение ретикулоцитов, тромбоцитов, увеличивается скорость оседания эритроцитов. Количество лейкоцитов может быть в норме, сниженным или, наоборот, повышенным, выявляются бластные клетки.

В лейкоцитарной формуле преимущественно наблюдаются молодые и зрелые клетки без переходных форм; в крови отсутствуют базофилы и эозинофилы. Костный мозг содержит значительное количество бластных клеток при сокращении красного и тромбоцитарного ростков кроветворения. Для установления диагноза производятся стернальная пункция с изучением миелограмм и цитохимическим исследованием, биопсия лимфоузлов.

Хронический лейкоз – симптоматика во многих случаях определяется, когда в начальной стадии опухолевые клетки есть только в костном мозге; в развернутой стадии – очаги вне костномозгового кровообращения в селезенке, печени и других органах. Терминальная стадия – стадия, когда доброкачественное течение заболевания переходит в злокачественное, появляются новые клоны опухолевых клеток. В этой стадии развиваются осложнения (гнойно-септические, анемический синдром, геморрагический диатез).

Хронический миелолейкоз – заболевание, вызванное злокачественным преобразованием стволовых клеток, предшественников миелогемопоэза.

Выделяют три фазы заболевания – хроническую, акселерации и бластного криза. В начале развития хронической фазы заболевания жалобы у больного отсутствуют, возможны легкое недомогание и боли в левом подреберье, снижение трудоспособности. В крови определяются нейтрофильный лейкоз, сдвиг формулы влево, селезенка увеличена. В фазе акселерации количество лейкоцитов увеличивается, сдвиг формулы влево, несколько уменьшается количество лимфоцитов и тромбоцитов, усиливается анемия, увеличивается печень и селезенка, появляются костные боли. Продолжительность этой фазы – 2-5 лет.

В фазе бластного криза хронический миелолейкоз принимает злокачественное течение, быстро прогрессирует кахексия, отмечаются постоянная лихорадка, резкая слабость, боли в костях, уменьшается количество тромбоцитов, лейкоцитов и других клеток, увеличивается число бластных клеток.

Хронический лимфолейкоз – доброкачественный вариант лейкоза, морфологическим субстратом которого являются зрелые и созревающие лимфоциты, относящиеся к функционально неполноценным и не выполняющие своих защитных функций. Заболевание встречается чаще в возрасте 50 лет. В начальном периоде самочувствие удовлетворительное, только увеличиваются единичные периферические лимфоузлы. Затем появляются слабость, снижение массы тела, потливость, увеличение лимфоузлов как наружных, так и внутренних. При пальпации лимфоузлы мягкие, несколько болезненные. Увеличиваются селезенка и печень, возможно развитие желтухи в результате сдавления лимфоузлами желчного протока. Со временем возникает тяжелая интоксикация, развиваются слабость, потливость, геморрагический синдром, сепсис, изменения внутренних органов. В крови больных определяются лейкоцитоз, лимфоцитоз, встречаются пролимфоциты, большое количество клеток Боткина-Гумпрехта, выявляются анемия, тромбоцитопения, увеличение СОЭ. При исследовании костного мозга наблюдается резкое повышение лимфоцитарной метаплазии. Содержание иммуноглобулинов снижено.

Лечение и уход

Для лечения хронического миелолейкоза используют цитостатики с момента установления диагноза. Критериями эффективности этого лечения служат снижение лейкоцитоза и уменьшение селезенки. Препаратом выбора является гидроксимочевина (гидреа, литамир), которая блокирует митотическое деление быстрорастущих лейкозных клеток. Гидреа хорошо сочетается с альфа2-интерфероном и цитозаром. В развернутой стадии, при отсутствии положительного результата от вышеназванных препаратов, включают миелосан в суточной дозе 2-4-6 мг. При отсутствии эффекта от миеосана назначают миелобромол. Дозы его зависят от количества лейкоцитов в периферической крови и от чувствительности больного. В лечении хронического миелолейкоза может быть использован и гексафосфамид.

Широко применяются лучевая терапия, спленэктомия, лейкоцитоферез, симптоматическое лечение. Полное излечение хронического миелолейкоза достигается путем аллогенной трансплантации костного мозга от донора, подобранного по системе HLA.

Хронический лимфолейкоз протекает более благоприятно в сравнении с другими формами лейкозов и на начальной стадии не требуют интенсивного лечения. Рекомендуются рациональное питание, режим труда и отдыха, благоприятная психоэмоциональная обстановка, санация очагов инфекции и др. При ухудшении общего состояния и прогрессировании заболевания применяют следующие цитостатические средства: хлорбутин (лейкеран, хлорамбуцил) в сочетании с преднизолоном. Эффективны циклофосфан, пафенцил, проспидин, спиробромин, дегранол, фотрин. Применяются также лучевая терапия, лимфоцитофорез, по показаниям спленэктомия, лечение глюкокортикоидными препаратами. При наличии инфекционных осложнений используют антибиотики широкого спектра действия (полусинтетические пенициллины, цефалоспорины, макролиды и др.). В комплексную терапию включают гемотрансфузии, гамма-глобулины, витамины С, В₆, В₁₂, анаболические гормоны.

В лечении острого лейкоза большую роль играют тщательный уход за больным, смена белья, проветривание палаты, регулярное полоскание полости рта, обработка его влажным тампоном. В терминальной стадии необходимо особенно тщательно следить за полостью рта, кожными покровами, стараться предупредить образование пролежней.

Заболевшие лейкозом относятся к группе тяжелобольных. Необходимо психологически поддерживать больного во время лечения. С большой осторожностью следует информировать его о показателях анализов крови, о возможных осложнениях. Больным хроническим лейкозом, учитывая относительно благоприятный прогноз, в большинстве случаев сообщают диагноз, предупреждая о необходимости продолжительного лечения. Следует акцентировать внимание больных на обязательном исполнении рекомендуемого режима с целью предупреждения осложнений.

Прогноз

В большинстве случаев прогноз зависит от формы лейкоза, степени тяжести и осложнений. Вопрос о трудоспособности решается индивидуально. В случае стойкой утраты трудоспособности больных переводят на инвалидность.

Профилактика

Достаточно эффективных мер профилактики лейкозов не существует. Вторичная профилактика заключается в предупреждении обострений заболевания (исключение инсоляции, простудных заболеваний) и проведения поддерживающей терапии. После определения диагноза больных ставят на диспансерный учет и один раз в месяц исследуют кровь для своевременного лечения и контроля.