Геморрагические диатезы

Геморрагические диатезы (кровоточивость) – группа наследственных и приобретенных заболеваний, основными признаками которых являются повышенная кровоточивость, склонность организма к повторным кровотечениям и кровоизлияниям, возникающим самостоятельно или после небольших травм. Механизмы развития кровоточивости очень разнообразны и могут быть связаны с различными факторами: патологией свертывания крови, усилением фибринолиза и др. Каждый из этих механизмов бывает как первичным (самостоятельным) заболеванием, так и вторичным, развивающимся на основе других заболеваний – симптоматический геморрагический диатез.

Первичные геморрагические диатезы относятся к врожденным наследственно-семейным заболеваниям, характерный признак которых – дефицит какого-нибудь фактора свертывания крови. Симптоматические геморрагические диатезы характеризуются недостатком нескольких факторов свертывания крови.

Болезнь Верльгофа (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура)

Одна из форм геморрагического диатеза, при которой наблюдается ускоренное разрушение тромбоцитов под воздействием антитромбоцитарных аутоантител, происхождение последних неизвестно. Болезнь Верльгофа относится к аутоиммунным заболеваниям, срок жизни тромбоцитов в периферической крови значительно сокращается. Разрушение их происходит в основном в селезенке и печени.

Кровотечения чаще всего из носа, десен, матки, желудочно-кишечного тракта, почек; возникновение на коже и слизистых оболочках различной величины кровоизлияний. Наиболее часто и интенсивно кровоизлияния появляются на груди, животе, конечностях. Возможно увеличение печени и селезенки, нередко возникает гематурия.

При осмотре полости рта и языка можно обнаружить кровоизлияния и кровоточивость десен. При исследовании крови обнаруживается тромбоцитопения, количество лейкоцитов и эритроцитов может находиться в пределах нормы. Время свертывания крови изменяется, несколько увеличивается время кровотечения.

Основными лекарственными препаратами являются глюкокортикоиды (преднизолон, урбазон), которые назначаются сразу после постановки диагноза или при рецидиве заболевания. При неэффективности лечения этой группой препаратов, тяжелом течении тромбоцитопении показаны негормональные иммунодепрессанты (винкристин, циклофосфамид). Хороший эффект дает лечение иммуноглобулином (сандоглобулин). Возможно использование в терапии анузола, альфа₂-интерферона, плазмафереза, трансфузии тромбоцитов, полученных от ближайших родственников, симптоматическое лечение.

Гемофилия

Наследственный рецессивно-геморрагический диатез, связанный с Х-хромосомой. Различают:

гемофилию А, которая характеризуется дефицитом в крови фактора VIII (антигемофильного глобулина А). Этим видом диатеза страдают около 85% больных гемофилией.

гемофилию В, или болезнь Кристмаса, которая обусловлена нарушением синтеза фактора IX (антигемофильного глобулина В). Ею болеют 6-13%.

гемофилию С, при которой нарушается синтез фактора XI (антигемофильного глобулина С). Заболевание передается по аутосомно-рецессивному типу.

Гемофилия А и В встречается у мужчин, а переносчиками (кондукторами) заболевания являются женщины. Гемофилия С поражает лиц обоего пола, но встречается в 1-2% случаев.

Кровоточивость и кровотечения проявляются с раннего детства (длительное кровотечение и затяжное заживление пупочной ранки, подкожные, межмышечные, внутрисуставные гематомы, кровотечения при смене молочных зубов и экстракции зубов, желудочно-кишечные и почечные кровотечения). Геморрагический синдром особенно выражен у лиц с тяжелой формой заболевания, когда уровень антигемофильного фактора особенно низок (0,5-2%); для больных со средней и легкой степенью тяжести (антигемофильный фактор от 2,5 до 30%), а также для больных с гемофилией С кровоточивость менее характерна.

Кровоизлияния в суставы (локтевые, голеностопные), межмышечные, внутримышечные гематомы ведут к образованию хронических артрозов, контрактур, атрофии мышц, псевдоопухолей в брюшной полости, в суставах и др.

Частые кровотечения и переливания крови с лечебной целью вызывают появление антител к VIII и IX факторам, развитие вторичного ревматоидного синдрома, амилоидоза почек, аутоиммунной анемии. При исследовании крови замедлено свертывание крови (по Ли-Уайту, более 12 мин при норме 5-12 мин), нарушены антикоагуляционный тест – на 10 мин более 13 с (при норме 10-12 с), коалин-кефалиновое время – более 50 с (при норме 35-40 с), тест генерации тромбопластин – на 2-6-й мин более 13 с (при норме 8-10 с). Протромбиновое время и тромбиновое, ретракция сгустка, уровень фибриногена, тромбоцитов и другие показатели могут находиться в норме. Для диагностики заболевания необходимо использовать количественное определение VIII, IX, XI факторов, которые участвуют в свертывании крови.

Лечение проводится в период кровотечения для повышения до нормы уровня антигемофильного глобулина.

При гемофилии А применяются антигемофильная плазма, криопреципитат, лиофилизированный концентрат фактора VIII. Среди препаратов фактора VIII в лечении применяются криобумен, криофактор, гемофил, моноклейт, факторейт, профилат и др. В случае отсутствия антигемофильных препаратов для остановки кровотечения применяется переливание свежей плазмы или прямые гемотрансфузии от донора к больному.

Гемостатическую терапию при гемофилии В проводят концентратами фактора IX: бебулином, темофактором, а также свежезамороженной или сухой донорской плазмой, концентратом протромбинового комплекса.

Предупреждение и лечение кровотечений при гемофилии С осуществляют струйным введением нативной свежезамороженной или сухой плазмы. При излитии крови в полость сустава (гемартроз) проводятся ее ранняя аспирация и введение глюкокортикоидов (гидрокортизона, кеналога) под прикрытием антигемофильных препаратов. Возникший вторичный ревматоидный синдром лечится преднизолоном, а также внутрисуставным введением кеналога, депомедрола и антигемофильных средств.

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха)

Это геморрагический диатез, в основе которого лежит развитие множественного мелкоочагового микротромбоваскулита иммунного происхождения. Заболевание возникает после введения вакцин, сывороток, лекарственной непереносимости инфекций (грипп, ангина, фарингит) и как неспецифическая реакция сосудов. Геморрагическим васкулитом чаще болеют дети и подростки.

Начало заболевания проявляется высокой температурной реакцией тела (38-39,5 °С), мелкоточечными геморрагическими высыпаниями на коже, иногда сливающимися в крупные образования, которые симметрично располагаются на конечностях, ягодицах, туловище. Одновременно или вскоре после кожных высыпаний возникают летучие боли в крупных суставах, наблюдается их отечность, болезненность и ограничение подвижности. Абдоминальный синдром может проявляться внезапно возникшей кишечной коликой, рвотой, иногда с примесью крови, кровянистым стулом, вздутием живота, напряженностью и болезненностью брюшной стенки. Кроме того, геморрагический васкулит может сопровождаться поражением почек по типу диффузного гломерулонефрита. В крови наблюдаются лейкоцитоз, увеличение СОЭ, повышение уровня альфа₂- и гамма-глобулинов, фибриногена, сиаловых кислот, серомукоида. Как синдром геморрагический васкулит встречается при заболеваниях печени, аллергических реакциях, инфекционном эндокардите и др.

В случае легкого течения заболевания больному показан постельный режим, прием десенсибилизирующих средств (пипольфена, тавегила, супрастина), витамина С до 0,5-2 г в сутки, глюконата кальция. Питание больных должно быть полноценным, с достаточным содержанием витаминов и микроэлементов; исключаются из рациона продукты, способные вызвать аллергизирующее воздействие.

Применяются для лечения геморрагического васкулита гепарин и его низкомолекулярные фракции (фраксипарин, кальципарин, весел, кливарин). Для улучшения микроциркуляции используют антиагреганты (курантил, трентал, тиклид). При тяжелых формах васкулита в комплексную терапию вводят глюкокортикоиды. Суставный синдром купируется нестероидными противовоспалительными препаратами (индометацин, вольтарен, ортофен и др.). Кроме того, могут использоваться плазмаферез, гемосорбция, лейкоцитоферез, негормональные препараты и иммунодепрессанты (азатиоприн). Лечение анемического синдрома сопровождается применением внутрь железосодержащих препаратов (конферон, ферроплекс, тардиферон, ферроградумент и др.). При возникших инфекционно-воспалительных процессах используются малоаллергенные антибиотики (цефалоспорины, рифампицин), метронидазол и др.

Принципы ухода за больными

Особенно важен уход за больными при тяжелой форме течения геморрагических васкулитов, когда возможны значительные кровоизлияния и кровопотери. Наряду с экстренными лечебными мероприятиями (переливание плазмы и крови, введение растворов, подкожные инъекции), необходимо постоянное наблюдение за больным.

При постельном режиме необходимы тщательный своевременный туалет, помощь в приеме пищи, предупреждение пролежней. Во время сильных суставных болей, приковывающих больного к постели, необходимо обеспечить больного обезболивающим лечением (по назначению врача) и спокойной обстановкой. При необходимости производят дезинфекцию полости рта специальными средствами. При множественных кровоизлияниях на коже, мокнущих участках и кожных складках важно обеспечить их сухость, своевременно менять повязку.