Угрозы тяжелых аллергодерматозов

Аллергодерматозы у большинства людей ассоциируются с сыпью, покраснением кожи и зудом. Эти симптомы способны сделать жизнь невыносимой, но реальной опасности для нее не представляют. Однако у некоторых пациентов в ответ на действие вполне обычных аллергенов развиваются тяжелые синдромы, которые могут привести к летальному исходу.

Синдром Лайелла

Для его описания также используют термины «токсико-аллергический эпидермальный некролиз», «гиперергический синдром», «злокачественная пузырчатка». Это самая тяжелая форма аллергии, смертность от которой достигает 70%.

Причинами развития синдрома Лайелла (СЛ) могут стать инфекционный процесс, вызванный золотистым стафилококком II группы (наиболее часто у детей), применение НПВС, сульфаниламидов, антибиотиков, витаминов, противосудорожных и противотуберкулезных ЛС, рентгеноконтрастных препаратов и др. Провоцирующий фактор этой патологии — предрасположенность пациента к аллергическим реакциям с длительным анамнезом аллергического ринита, конъюнктивита, дерматита или бронхиальной астмы. Механизм возникновения — иммунологическая реакция, приводящая к избыточному распаду белковых веществ и накоплению его продуктов в организме. При этом происходят процессы, сходные с реакцией отторжения трансплантата, в качестве которого иммунной системой воспринимается собственная кожа пациента.

Сплошная раневая поверхность

Заболевание обычно развивается в течение трех суток от момента воздействия причинного фактора. Температура тела быстро повышается до 39–40 °С. В течение нескольких часов на коже туловища, конечностей, лица, слизистой ротовой полости и гениталий появляются отечные и болезненные эритематозные пятна, которые могут сливаться. Резко выражен эпидермолиз, т. е. разрушение и отслойка эпидермиса. В результате образуются тонкостенные вялые пузыри неправильной формы от 1 до 10–15 см в диаметре, после вскрытия которых остаются большие эрозии, что является причиной быстрого обезвоживания пациента.

Кожа представляется сплошной раневой поверхностью, в ответ на прикосновение она легко сдвигается и сморщивается. Поражаются и слизистые оболочки (ротовой полости, глаз, глотки, трахеи, бронхов, мочевого пузыря и уретры, желудка и кишечника) с образованием на них поверхностных дефектов, болезненных и кровоточащих даже при незначительном травмировании.

Для СЛ характерно резкое, прогрессивное ухудшение состояния. Обезвоживание организма приводит к сгущению крови и нарушению кровоснабжения внутренних органов. Пациент страдает от сильной головной боли, интоксикации, отказывается от приема пищи из-за острой боли при глотании, связанной с поражением слизистых оболочек ротовой полости. Нарушается работа почек, печени. Развиваются анурия и острая почечная недостаточность. Возможно вторичное инфицирование пораженных кожных поверхностей.

Лечение СЛ

Необходима срочная госпитализация пациента, желательно в реанимационное или ожоговое отделение. Важно прекратить поступление в организм вызвавшего аллергию ЛС. Для устранения интоксикации используют Унитиол, Гемодез-Н, Реополиглюкин, плазму, сыворотку крови и др., гемосорбцию, плазмаферез. Суточное количество жидкости, переливаемой пациенту, должно быть не менее 2 л. Обязательно назначение ГКС, антигистаминных ЛС. Также применяют ингибиторы протеаз (Контрикал). При гипокалиемии вводят Панангин или хлорид калия (Рингера раствор, Хлосоль), при гиперкалиемии — Фуросемид. Системное назначение антибиотиков показано при вторичном инфицировании (или подозрении на него). Для лечения поражений кожи и слизистой оболочки ротовой полости назначают дезинфицирующие, противовоспалительные, вяжущие, обезболивающие ЛС: калия перманганат (раствор), Фурацилин (раствор), ромашки аптечной цветки (настой); аэрозоли и мази, содержащие ГКС, и др.

Исключительное значение имеет уход за больным: теплая палата с бактерицидными лампами; смена нательного и постельного белья 2–3 раза в сутки; вместо повязок — марлевые «рубашки»; обильное питье, питание концентрированной жидкой пищей, при затруднении глотания — питательные клизмы.

Синдром Стивенса — Джонсона

Это злокачественный вариант многоморфной эксудативной эритемы, который относится к тяжелым системным иммунокомплексным аллергическим реакциям замедленного типа с летальностью в 15–20% случаев.

Причины развития:

острые токсико-аллергические реакции на ЛС (антибиотики пенициллинового ряда, НПВС, сульфаниламиды, витамины, вакцины, противоэпилептические средства, барбитураты, местные анестетики);

инфекционные агенты (вирусы герпеса, ВИЧ, гриппа и т. д.), микоплазмы, риккетсии, микобактерии туберкулеза, β-гемолитический стрептококк группы, А, дифтерийная палочка, грибковые и протозойные инфекции;

онкологические заболевания.

В 25–50% случаев наблюдается идиопатический синдром Стивенса — Джонсона (ССД).

А начиналось все…

Синдром чаще возникает в возрасте 20–40 лет, однако описаны случаи его развития и у трехмесячных детей. Мужчины заболевают в 2 раза чаще женщин.

На начальных стадиях патологического лекарственного поражения ССД имитирует инфекции верхних дыхательных путей с наличием продромального синдрома, характерного для ОРВИ и гриппа (лихорадка, слабость, боль в горле, кашель, головная боль, артралгия).

Через 5–7 дней манифестируют поражения кожи и слизистых оболочек, при этом наиболее характерны симметричные высыпания на разгибательных поверхностях предплечий, голеней, тыла кистей и стоп, лице, сопровождающиеся жжением и зудом. Обнаруживаются отечные, четко отграниченные, уплощенные папулы розово-красного цвета округлой формы (от 2,5 до 5 см), которые имеют две зоны: внутреннюю ( серовато-синюшного цвета, иногда с пузырем в центре, наполненным серозным или геморрагическим содержимым) и наружную (красного цвета). Губы, щеки, небо покрывает разлитая эритема, возможно образование пузырей, эрозивных участков с налетом серо-желтого цвета. После самопроизвольного или медицинского вскрытия крупных пузырей на коже и слизистых образуются кровоточащие болезненные очаги; губы и десны становятся опухшими, болезненными, покрытыми геморрагическими корками.

При прогрессировании наблюдается эрозивное поражение слизистых оболочек мочеполовой системы — с образованием стриктур уретры у мужчин, кровотечениями из мочевого пузыря и вульвовагинитами у женщин. Поражение глаз проявляется блефароконъюнктивитом, а также иридоциклитом (риск потери зрения). Также возможно развитие стеноза пищевода, бронхиолитов, колитов, проктитов.

Лечение ССД

Показаны меры неотложной терапии:

восполнение жидкости (внутривенное введение коллоидных и солевых растворов 1–2 л, по возможности — пероральная регидратация);

системные ГКС;

трахеотомия при развитии асфиксии и немедленная госпитализация в реанимационное отделение для проведения искусственной вентиляции легких.

Местное лечение помогает ликвидировать воспаление, снять отечность, ускорить эпителизацию пораженных участков кожи, осуществить профилактику их вторичного инфицирования.

Для этих целей проводится обработка кожи подсушивающими и дезинфицирующими растворами (солевые растворы, 3%-ный раствор перекиси водорода и др.), которые по мере эпителизации могут быть заменены на кремы и мази (смягчающие и питательные, содержащие ГКС). При вторичном инфицировании применяются комбинированные мази, содержащие ГКС антибактериальный (Целестодерм-Вс гарамицином) и/или противогрибковый (Тридерм) компонент. Для обработки слизистых оболочек глаз используют глазные гели (Офтагель) и капли (Аллергодил), при тяжелых проявлениях — кортикостероидные глазные капли и мази. Полость рта после каждого приема пищи дезинфицируется раствором перекиси водорода и другими местными антисептиками. Обработка слизистых оболочек мочеполовой системы проводится 3–4 раза в день дезинфицирующими растворами, Солкосерилом (в виде мази или геля), ГКС в форме мази или аэрозоля и др.

Антибактериальные ЛС назначают при наличии инфекции кожных покровов и мочевого тракта для предотвращения развития бактериемии. Категорически запрещено использование антибиотиков пенициллинового ряда. При кожном зуде и для предотвращения повторных выбросов гистамина применяются антигистаминные ЛС, предпочтительнее II и III поколения. Симптоматическая терапия, особенно анальгетические препараты, — строго по показаниям.

Больным необходимо создать специальные условия (отдельная палата, подогретый воздух). Одежда пациентов должна быть свободной, изготовленной из мягких хлопчатобумажных тканей.