Меланома: причины, симптомы и лечение (Продолжение)

Продолжение статьи. См. начало →

Клиника. Особенности роста и метастазирования

По гистологическому варианту и распространенности опухоли выделяют четыре вида меланом.

I. Поверхностная меланома. Составляет 70% всех меланом. Чаще располагается на спине и голенях. Средний возраст больных — 50 лет. Опухоль с неровными краями, окраска варьирует. Атипичные клетки локализуются в верхних слоях дермы, распространяясь в латеральном направлении. Прогноз, как правило, благоприятный.

II. Акролентигиозная и слизистая меланомы. Составляют 10% всех меланом. Появляются в старшем возрасте. Опухоль с неровными краями, черного цвета, может быть беспигментной. Растет медленно, в радиальном направлении, обычно в верхних слоях дермы (на ладонях, подошвах). Чаще встречается у представителей негроидной расы (до 70%) и относительно редко среди европеоидов (<10%). Прогноз зависит от степени инфильтрирующего роста опухоли.

III. Злокачественное лентиго (меланотические веснушки). Самая редкая форма. Развивается после 60 лет. Узелки в виде пятен от желто-коричневого до почти черного цвета, диаметром 1,5–3 мм, формируются в гладких веснушках. Растет медленно, в радиальном направлении, в верхних слоях дермы.

IV. Узловая меланома. Составляет 15% всех случаев меланом. Встречается в пожилом возрасте. Синего цвета, без определенной локализации. Опухолевые клетки распространяются вертикально с быстрой инвазией дермы. Прогноз неблагоприятный.

Первые три типа опухоли можно рассматривать вместе, поскольку все они в своем развитии проходят две фазы роста:

горизонтальная: опухолевый процесс начинается с распространения опухоли в горизонтальном направлении по поверхности кожи;

вертикальная: постепенно в горизонтально распространяющейся опухоли начинают развиваться узловые компоненты.

Главные диагностические отличия вертикального роста от радиального (особенно в тонких опухолях) — наличие дермальных опухолевых гнезд, больших по размеру, чем интраэпидермальные, и присутствие любого количества митозов в дерме.

Узловая меланома характеризуется быстрым ростом (в течение нескольких месяцев) и менее благоприятным прогнозом в связи с отсутствием фазы радиального роста. Узловой тип меланомы, в отличие от первых трех типов, с самого начала развития опухолевого процесса не имеет горизонтального компонента и сразу представляет собой инвазивный узел в фазе вертикального роста.

Меланома возникает одинаково часто у мужчин и женщин в возрасте 30–50 лет, зачастую развивается в период гормональных сдвигов в организме. Особенно злокачественно протекает меланома в период беременности

Возможно и другое клинико-морфологическое деление меланом:

I. Меланомы без фазы радиального роста:

узловая меланома.

II. Меланомы с фазой радиального роста:

поверхностно распространяющаяся меланома;

меланома типа злокачественного лентиго;

акрально-лентигинозная меланома или лентигинозная меланома слизистых;

меланома с неклассифицируемой фазой радиального роста.

III. Необычные и неклассифицируемые формы меланом:

десмопластическая и нейротропная меланомы;

минимально отклоненная меланома;

злокачественный голубой невус и родственные поражения;

неклассифицируемые варианты меланомы стадии вертикального роста.

В связи с тем, что меланома происходит из пигментообразующих клеток (меланоцитов), она может встречаться практически во всех органах и тканях. Наиболее часто пигментные злокачественные опухоли наблюдаются на коже. Далее по частоте локализации меланом следуют глаза, область наружных половых органов, прямая кишка и т. д.

Пигментные злокачественные опухоли отличаются разнообразием клинической картины: различная форма, окраска, величина, консистенция и размеры первичного злокачественного новообразования.

Особенности меланомы кожи

Классическое первичное проявление меланомы — появление нового или изменение уже существовавшего пигментного пятна. Образование, демонстрирующее заметную склонность к разрастанию на протяжении периода от недель до месяцев или нарушению равномерности окраски (черная, оттенки коричневого, красного, голубого или белого), нужно обязательно обследовать, в т. ч. с помощью биопсии.

Начальная стадия заболевания в типичных случаях проявляется следующим образом: родимое пятно в разные периоды жизни носителя после предшествующей травмы или без видимых причин начинает увеличиваться, изменять окраску и превращается в экзофитную опухоль, которая иногда возникает эксцентрично на одном из участков пигментного образования.

Меланомы кожи имеют разные величину, форму, поверхность, консистенцию и окраску.

Меланомы имеют неправильные края и поверхность. Цвет меланомы может быть от черного до желтовато-коричневого, от прозрачно-серого до красного. При пальпации в коже могут обнаруживаться небольшие узелки по периферии меланомы — сателлиты. Полный осмотр всегда должен включать прилежащие ткани, а также пальпацию региональных лимфатических узлов

Размеры. Обычно на ранних стадиях диаметр опухоли не превышает 1–2 см, на поздних стадиях возможно образование крупных опухолевых узлов.

Форма. Меланома может выглядеть как плоское пигментное пятно, слегка выпячиваться, приобретать вид папилломатозных разрастаний, грибовидную форму, располагаться на ножке, на широком основании и т. д. Опухоль может быть круглой, овальной, полигональной или любой другой неправильной формы. Чаще отмечается одиночная опухоль. Иногда вблизи нее образуются дополнительные очаги, которые или сливаются с первичным образованием (мультицикличная форма), или располагаются рядом.

Поверхность меланомы бывает гладкой, блестящей, как бы зеркальной. Позже возникают неровности, мелкие изъязвления, кровоточивость при малейшей травме. По мере роста опухоли нередко наблюдаются инфильтрация подлежащих тканей и распад опухолевого узла с образованием поверхности, напоминающей цветную капусту. Иногда опухоль покрыта истонченной кожей без признаков изъязвления. В редких случаях заболевание начинает проявляться в виде ограниченной красноты, которая вскоре превращается в незаживающую язву из опухолевых разрастаний.

Консистенция пигментной злокачественной опухоли бывает мягкой, плотной или жесткой. Нередко одна и та же опухоль образует участки разной консистенции.

Окраска. В зависимости от количества меланина злокачественные пигментные опухоли приобретают ту или иную окраску. Они могут быть коричневыми, багровыми, сине-черными или аспидно-черными, как черная тушь. Пигментация новообразования может быть равномерной или неравномерной. Как правило, опухоль кажется более пигментированной в центре, чем по краям, имеет типичный черный ободок вокруг основания или пеструю окраску (в случаях, когда пигмент в виде мелких пятнышек неравномерно рассеян по ее поверхности).

Развиваясь на фоне пигментного пятна, меланома может локализоваться в его центре или исходить из одного из периферических участков, образуя эксцентрично растущую, асимметрично расположенную опухоль. В период малигнизации доброкачественных невусов и развития уже возникшей злокачественной меланомы нередко отмечается изменение ее окраски. Это один из тревожных признаков, указывающих на неблагоприятное течение процесса. Изменение окраски может проявляться в виде потемнения или, наоборот, посветления тона пигментного образования. Кроме того, из первично пигментированных меланом могут в дальнейшем возникнуть беспигментные рецидивы опухоли и метастазы, которые в поздней стадии развития приобретают темный цвет. Некоторые беспигментные опухоли в свою очередь могут дать вторичные опухолевые образования (рецидив и метастазы) с содержанием пигмента. В обоих случаях наблюдается особая злокачественность процесса.

Атипичные локализации меланом:

— на ладонях и подошвах (в основном у чернокожих);

— под ногтями (первые признаки — паронихии, гнойные заболевания пальцев (симптом Хатчинсона));

— в конъюнктиве, носовой полости, влагалище, ротовой полости, слизистой прямой кишки (слизистые меланомы могут быть неокрашенными или быть различного цвета);

— в волосистой части головы (как правило, это гигантские невусы, которые редко подвергаются озлокачествлению).

На основании перечисленного выше можно сделать следующие выводы. Наиболее частые первые (но не самые ранние) симптомы малигнизации предсуществующих невусов — рост невуса по плоскости и над окружающей кожей, а также кровоточивость с поверхности невуса. Самые ранние и прогностически благоприятные признаки малигнизации — рост невуса по плоскости, появление асимметрии его краев, шелушение поверхности невуса, изменение его окраски и появление чувства зуда, жжения в области невуса.

Приблизительно в 20% наблюдений первичный очаг меланомы не удается обнаружить, а вся клиническая симптоматика обусловлена метастазами. Больные обычно обращаются к врачу по поводу необычных изменений в области ранее существовавшего невуса

Меланома анального канала

Меланомы анального канала составляют 17,8% всех злокачественных опухолей анального канала и 1,4% всех меланом вообще. Клиническая картина аналогична таковой при плоскоклеточном раке этой зоны. Как правило, меланомы анального канала розового, а не черного, как на коже, цвета, визуально не пигментированы.

При малейшем подозрении на меланому анального канала для диагностики следует использовать цитологическое исследование мазков-отпечатков, взятых с поверхности опухоли, т. к. стандартная щипцовая или ножевая биопсия способствует генерализации процесса и ухудшает отдаленные результаты лечения.

Местнораспространенные формы меланомы анального канала встречаются редко (до 4,4%). Местное рецидивирование после радикального иссечения небольших меланом I–IIа стадий тоже наблюдается редко. Это позволяет при небольших экзофитных меланомах, особенно на ножке, применять сфинктеросохраняющий метод лечения — криодеструкцию опухоли.

Отдаленные результаты лечения при меланомах анального канала плохие. Выдающийся советский клиницист-онколог С.А. Холдин (1896–1975 гг.) считал, что никто из этих больных не переживает 5-летний срок. Однако, по данным РОНЦ им. Н.Н. Блохина, кумулятивная 5-летняя выживаемость составляет 17,0%, что вызывает сомнение в фатальной обреченности пациентов с меланомой анального канала

Меланома вульвы

Меланома вульвы составляет около 5% злокачественных новообразований вульвы. Для нее характерно вовлечение клитора, больших и малых половых губ. Встречаются как пигментные, так и беспигментные формы.

Меланома вульвы — крайне агрессивная опухоль, склонная к широкому метастазированию даже при небольших размерах. С прогностических позиций для меланомы вульвы наиболее важны уровень инвазии по Кларку и толщина опухоли по Бреслоу. Выживаемость больных прогрессивно падает с увеличением глубины инвазии. Вместе с тем метастазы в регионарных лимфатических узлах отмечаются лишь у больных с 4-м и 5-м уровнями инвазии.

Крайне затруднительна постановка правильного и своевременного диагноза меланомы вульвы, возникшей из пигментных невусов. Симптомами тревоги являются: быстрый рост невуса и увеличение его плотности, изменение пигментации (чаще усиление), появление красноты в виде асимметричного венчика вокруг невуса, изъязвление с образованием корочки и кровоточивость, появление папилломатозных выростов, трещин, новых узелков (сателлитов), увеличение лимфатических узлов.

При меланоме вульвы биопсия недопустима, т. к. она ведет к быстрой генерализации процесса. Меланома вульвы может метастазировать гематогенно, минуя фазу регионарных метастазов. Чаще поражаются легкие и печень, реже — головной мозг, почки, надпочечники и кости.

Выбор оптимальной лечебной тактики при меланоме вульвы — сложная задача. При локализованной первичной опухоли методом выбора является хирургический. Необходимо широкое и глубокое иссечение ткани вульвы. При глубоком поражении операцией выбора является вульвэктомия с пахово-бедренной лимфодиссекцией и, при необходимости, тазовой лимфаденэктомией. Больным генерализованной меланомой показана полихимиотерапия и иммунотерапия.

Меланома влагалища

Меланома влагалища — довольно часто встречающаяся форма злокачественных опухолей влагалища, которая обычно локализуется в его нижней трети. Нередко меланома имеет темно-серую или синеватую пигментацию. Ее типичный признак — изъязвление опухоли. Могут быть пигментные и беспигментные формы. При локализованных формах меланом влагалища показан хирургический метод лечения, дополненный химиотерапией и (или) иммунотерапией.

Меланома шейки матки

Меланома шейки матки встречается крайне редко. Гистологическая картина и тактика лечения при ней аналогичны таковым при меланоме других локализаций. Прогноз зависит от глубины инвазии опухоли.

См. окончание статьи →